NAC, AЦЦ при пониженном цистине

[Anna K]

Расскажу про текущие результаты наших поисков, возможно это поможет другим детям, проблема с цистином достаточно распространена.

С недавнего времени стал доступен анализ на содержание аминокислот в крови. Мы сдавали в Синево (код 9392):
Пакет №49 (Амінокислоти - 28 штук) (L-Аргінін; Аланін; α-аміномасляна кислота; Аспарагін; Аспарагінова кислота; Карнозин; Цитрулін; Цистин; Глутамін; Глутамінова кислота; Гліцин; Гістидин; Гідроксипролін; Ізолейцин; Лейцин; Лізин; Метіонін; Орнитин; Фенілаланін; Фосфоетаноламін; Пролін; Саркозин; Серин; Таурин; Треонін; Тирозин; Триптофан; Валін).

Биоматериал отправляют в Германию, через 10 дней присылают результат.

Если уровень аминокислоты цистин в крови ниже нормы, как у нас, тогда возникают две задачи:
1. выяснить причину и по возможности устранить ее;
2. пока решается первая задача, поднять уровень цистина другими способами.

По первому пункту у нас версия, что виноваты грибы в ЖКТ, сейчас лечим, будет видно по результатам анализов.

По второму пункту:
а) цистин можно принимать в виде порошков, пропагандируемых биомедом; дорого и сомнительно, т.к. в обычной пище цистина много, но он плохо всасывается в кровь;
б) можно вливать капельницей внутривенно; единственный плюс -- это дешево;
в) можно давать N-ацетилцистеин (N-Acetylcysteine, NAC) перорально; об этом подробно дальше.

Немного истории: коммерчески доступных анализов на точное количественное содержание аминокислот в крови не было до 2014 года, и только совсем недавно их стоимость снизилась до относительно доступного уровня. Поэтому терапевты назначали (и сейчас назначают) лечение вслепую, не понимая что, зачем и сколько. Вокруг лекарств и веществ возникло много мифов, люди советуют их друг другу с совершенно фантастическими обоснованиями. Кому-то помогает, кому-то вредит. Малочисленные клинические исследования показывают смешанные результаты из-за отсутствия понимания причин и данных о состоянии пациентов.

Лекарства для модулирования психических состояний, как правило, находятся случайно, в процессе клинических испытаний потенциальных лекарств от других болезней. Если новая молекула дает стабильное изменение психики, то проводят КИ на группах психиатрических пациентов и пробуют вывести на рынок, часто смутно понимая механизм воздействия. Только совсем недавно начали рассчитывать основные белковые взаимодействия, но это все равно не дает полного понимания процессов, причин и последствий.

В вывод лекарств на рынок фармкомпании вкладывают огромные средства; поэтому самодеятельность врачей, прописывающих пациентам вещества не по утвержденным протоколам, жестко карается аннулированием профстраховок и лишением практики, как это постоянно происходит в случае NAC.

Молекула NAC известна с 1970-х, клинически протестирована и разрешена только в качестве муколитического средства и антидота при передозировке парацетамола. Разрешенные суточные дозировки небольшие. Также проводились клинические исследования по другим направлениям, но по разным причинам официально они не признаны.

По-русски: https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1 ... 0%B8%D0%BD
Больше на английском: https://en.wikipedia.org/wiki/Acetylcysteine

Механизмы действия NAC:
1. около 4% принятого перорально вещества всасывается в кровь
2. в печени NAC метаболизируется до цистеина и цистина, наряду с другими метаболитами, похоже не токсичными (достоверных данных о побочных эффектах нет, даже при значительных дозах; очень важна культура производства и примеси)
3. цистин особо нужен в головном мозге, минимум по трем причинам:
3.1. обратный транспорт возбуждающего нейромедиатора глутамата (не путать с зерновым белком глютеном -- частая ошибка на форумах), цистин выталкивает молекулу глутамата в межклеточное пространство; если цистина в синапсе нет, то нейрон (тип NMDA) постоянно получает сигнал возбуждения, нарушаются процессы обработки информации, страдает память и другие функции мозга; избыточное количество глутамата токсично для нейронов, приводит к апоптозу.
3.2. цистин нужен для синтеза отличного антиоксиданта глютатиона, защищает нервную систему от свободных радикалов
3.3. цистин сам является слабым антиоксидантом
3.4. наверняка существуют и другие причины, по которым цистин слишком важен и ошибочно отнесен в 1980-е к заменимым аминокислотам.

В исследованиях и литературе до 2014 года обычно указывают на антиоксидантные свойства цистина, например исследование в Стенфорде 2012 года:
https://med.stanford.edu/news/all-news/ ... finds.html
КИ (аутизм): http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22342106
КИ (аутизм/ASD): www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3737121/
КИ (bipolar): www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3482580/
КИ (bipolar): www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23493756
КИ (bipolar): www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22189927
и еще много такого... адекватных масштабных контролируемых исследований почти нет, но в целом результаты хорошие, особенно если учитывать факт, что пациентов лечили без анализа на аминокислоты и у многих из них проблема не была связана с цистином.

После 2014 года упор идет на участие цистина в обратном транспорте глутамата.

Научная статья-обзор применения NAC для лечения всего подряд от 2015 года, ничего свежее пока нет:
www.sciencedirect.com/science/article/p ... 3415001190

Многие врачи и некоторые активные на западных форумах родители пострадали за применение NAC. В США легально приобрести это вещество в нужных (больших) количествах невозможно, а таможня третий год отлавливает посылки из Германии, где в основном производится легальный высококачественный продукт, отпускаемый без рецепта.

В мире, кроме Израиля, сейчас есть только одна психиатрическая клиника в Канаде, где Dr. Beck применяет, по его данным очень успешно, NAC для лечения аутизма, биполярного расстройства, шизофрении, кокаиновой зависимости и т.д.

В 2014 году было доказано, что NAC останавливает развитие наследственной болезни Хантингтона, известной по сериалу Dr. House.

NAC у нас можно купить в аптеках в виде АЦЦ (лучше по качеству) и Ацестад (дешевле, менее выраженный эффект, вкуснее); оба из Германии; лучше брать дозировку 600мг, в банке 10 шипучих таблеток. Встречаются подделки или заводской брак (не тот вкус, нет эффекта).

Дозировку нужно подбирать. Обычно начинают с 900 мг, популярно 1800 мг, некоторые дают 2400 и даже 6000 мг в сутки. Данных о корреляции дозировки с концентрацией цистина в крови, а тем более глютатиона в головном мозг.